Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

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Beschreibung

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine unheilbare Erkrankung des motorischen Nervensystems. Sie verläuft chronisch-degenerativ, das bedeutet ihr Voranschreiten ist nicht aufzuhalten. Von den Symptomen her ähnelt die ALS anderen neurodegenerativen Erkrankungen. Sichtbar wir das Krankheitsbild durch einen deutlichen Muskelschwund, zunächst an Armen und Beinen, im Anschluss auch im Gesicht und dem übrigen Körper. Synonyme der ALS sind die Bezeichnungen:

  • Charcot-Krankheit
  • Lou-Gehrig-Syndrom
  • Myatrophe Lateralsklerose

Die ALS ist seit Mitte des 19. Jahrhunderts bekannt. Im Vergleich zu anderen Nervenkrankheiten tritt sie sehr selten auf. Etwa ein bis zwei von 100.000 Menschen erkranken jährlich. Gegenüber allen anderen Regionen auf der Erde ist die Erkrankungsrate in Europa etwas höher. In den meisten Fällen beginnt die Erkrankung zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr. Erste Warnzeichen sind Muskelschwäche und Muskelschwund in den Extremitäten. Später kommt es zum Abbau der Gesichtsmuskulatur. Muskelkrämpfe und unwillkürliche Zuckungen sind ebenfalls zu beobachten. Die geistigen Fähigkeiten bleiben erhalten, nur selten tritt eine begleitende Demenz auf. Insgesamt unterscheiden Neurologen zwischen drei Formen der ALS:

  • Die sporadische Form: Die ALS hat keine erkennbare Ursachen.
  • Die familiäre Form: Die ALS ist genetisch bedingt und wird von den Eltern an das Kind weitergegeben.
  • Die endemische Form: Hier tritt die ALS in bestimmten Gegenden gehäuft auf. Eine Ursache hierfür konnte noch nicht gefunden werden.

Ursachen

Bis heute ist die Ursache der ALS weitestgehend unbekannt. Obwohl Wissenschaftler immer wieder familiäre Häufungen der Krankheit beobachten, tritt diese in den meisten Fällen spontan auf. Bei etwa jedem Hundertsten Patienten werden Änderungen im Erbgut nachgewiesen, die sich auf den Zellstoffwechsel auswirken.

Offenbar wird die Bildung eines Enzyms gestört, dass für die Beseitigung freier Radikale in der Zelle verantwortlich ist. Freie Radikale sind hochreaktive Sauerstoffatome, die Zellen beschädigen können. So geschieht es im konkreten Fall wohl auch bei der ALS. Die Nervenzellen werden gestört und können keine Befehle mehr an die Muskeln leiten. Es kommt zu fortschreitenden Lähmungen.

Symptome

Die ALS verläuft sehr unterschiedlich. 25 Prozent der Betroffenen klagen zunächst über eine zunehmende Schwäche und Muskelschwund in den kleinen Handmuskeln und später im gesamten Arm. Bei anderen wiederum beginnt das unheilvolle Prozedere in den Beinen. Krämpfe und ein Rückgang der Gesichtsmuskeln kennzeichnen ebenfalls eine ALS. Folge ist eine voranschreitende Abnahme der Mimik.

Auch die Sprache leidet unter den zunehmenden Lähmungserscheinungen. Sie erscheint zunehmend langsamer und verwaschener (Bulbärsprache), auch das Schlucken gelingt immer weniger. Bei rund 20 Prozent der ALS-Patienten beginnt die Krankheit auch mit diesen Beschwerden. Erst später greifen die Symptome auf die Extremitäten über. Weitere Symptome sind:

  • Zuckungen einzelner Muskelbündel (Faszikulationen)
  • Leichte Zuckungen einzelner Muskelfasern der Zunge (Fibrillationen)
  • Fehlende oder verstärkte Reflexe
  • Unkontrolliertes Lachen oder Weinen
  • Muskelkrämpfe

Diagnose

Bereits die typische Kombination aus Symptomen weist auf eine ALS hin. Weiterhin führt der Arzt eine Elektromyographie (EMG) durch. Hierdurch lassen sich Störungen in der Übertragung zwischen Nerv und Muskel erkennen. So lässt sich bereits genauer einschätzen, wie sehr die Krankheit voran geschritten ist. Weitere Untersuchungen bestehen in einem MRT, Bluttests oder einer Muskelbiopsie.

Der Neurologe testet auch die Reflexe, die durch den Krankheitsprozess verändert sein können. Nach Diagnosestellung sind regelmäßige Folgeuntersuchungen notwendig, um das Fortschreiten der Schädigungen zu verfolgen und die Atmung zu überprüfen. Da die ALS von Patient zu Patient sehr unterschiedlich verläuft, sind Aussagen bezüglich der Prognose und Lebenserwartung schwer zu treffen.

Behandlung & Therapie

Trotz intensiver Forschungen gibt es bis heute kein Heilmittel gegen die ALS. Lediglich das Fortschreiten kann verlangsamt werden. Die Therapie orientiert sich dabei an den zunehmenden Beeinträchtigungen der Bewegungsfähigkeit, die immer zu einer vollständigen Lähmung führen. Einzig das Medikament Riluzol konnte das Gesamtüberleben von ALS-Patienten um wenige Monate verlängern. Durch intensive Forschungen, z. B. mit Lithium (bekannt auch aus der Psychiatrie gegen manische Depressionen) wollen Wissenschaftler die Bandbreite an Medikamenten gegen das chronische Nervenleiden erweitern.

Genauso wichtig wie Medikamente ist eine regelmäßige Physiotherapie. Defizite in der Bewegungsfähigkeit lassen sich so wirkungsvoll verlangsamen. Logopädische Sitzungen sollen Sprach- und Schluckstörungen bessern und dem Patienten eine möglichst lange Eigenständigkeit ermöglichen. Schluckbeschwerden können die Nahrungsaufnahme erheblich erschweren und so sogar eine Unterernährung auslösen. Beschwerden in der Atemmuskulatur erhöhen das Risiko schwerer Infektionen und können die Atmung beschweren.

Vorbeugung & Prognose

Vorbeugung

Sie können einer ALS nicht vorbeugen, da die Entstehung der Krankheit weitestgehend unbekannt ist. Sollten Wissenschaftler künftig mehr über die genetischen Grundlagen der ALS herausfinden, könnte sich die Chance einer Pränataldiagnostik ergeben.

Prognose

Die mittlere Lebenserwartung von ALS-Patienten liegt bei dreieinhalb Jahren nach der Diagnosestellung. Ein Drittel lebt noch fünf Jahre oder länger. Durch den unterschiedlichen Krankheitsverlauf sind genauere Aussagen nicht möglich. Wegen des oft raschen Voranschreitens einer ALS raten Ärzte nach der Diagnose zu einer raschen Erstellung von Patientenverfügung und Vorsorgevollmacht.

Auch eine rasche psychologische Betreuung ist empfehlenswert. Beratung und Hilfe bieten neben Ärzten auch ALS-Selbsthilfegruppen an. Bei früher Diagnosestellung und rechtzeitiger Einleitung einer Behandlung, ist für viele Patienten eine recht hohe Lebensqualität möglich. Depressionen und Angststörungen treten relativ selten auf. Bei guter Betreuung im häuslichen Umfeld wird erst im späten Krankheitsstadium der ALS eine Behandlung in der Klinik nötig.