Lungenfibrose

Beschreibung

Bei einer Lungenfibrose nimmt der Bindegewebs-Anteil der Lunge krankhaft zu. Sie wird zur übergeordneten Gruppe der sog. Interstitiellen Lungenerkrankungen zusammengefasst. Viele unterschiedliche Krankheiten können eine Lungenfibrose hervorrufen. Dabei können die Ursachen völlig verschieden sein, die Folgen für die Lunge sind aber identisch. Das Atmungsorgan besteht aus den luftleitenden Anteilen und dem Bindegewebs-Gerüst.

Die luftleitenden Anteile bestehen aus den Bronchien, die sich weiter in die kleineren Bronchiolen aufzweigen und schließlich in den kleinsten funktionellen Einheiten der Lunge – den Lungenbläschen (Alveolen) – münden. Die Lungenbläschen sind von einem feinen Netz aus Blutgefäßen umgeben. Über eine dünne Haut – genannt Alveolarmembran – findet der Gasaustausch statt. Das bedeutet, dass hier der eingeatmete Sauerstoff in das Blut gelangt. Umgekehrt wird das verbrauchte Kohlendioxid aus dem Blut in die Lunge abgegeben und ausgeatmet.

Das Bindegewebe zwischen den luftleitenden Strukturen verleiht der Lunge Stabilität und ist daher unbedingt notwendig. In der medizinischen Fachsprache wird dieses „Gerüst“ Interstitium genannt. Aus diesem Grund sprechen Ärzte bei entsprechenden Störungen in diesem Bereich von interstitiellen Lungenerkrankungen. Vor allem Entzündungen führen zu einer Vermehrung dieses Bindegewebes. Dadurch verdickt sich auch die Wand zwischen Lungenbläschen und Blutgefäß, der Gasaustausch wird ineffektiver. Häufig findet sich keine Ursache für dieses Krankheitsgeschehen.

Ursachen

Die Medizin unterscheidet zwei Gruppen der Lungenfibrose, die sekundäre und die idiopathische Lungenfibrose. Bei der sekundären Lungenfibrose lässt sich eine auslösende Grunderkrankung feststellen. Hierfür kommen in Frage:

  • Infektionen mit Pilzen oder Bakterien
  • Autoimmunerkrankungen (z. B. Sarkoidose)
  • Bindegewebserkrankungen (z. B. Sklerodermie oder Sjörgen-Syndrom)
  • Rheumatische Erkrankungen
  • Gefäßentzündungen
  • Lungenerkrankungen durch eingeatmeten Staub
  • Schadstoffe wie Tabakrauch oder Gase
  • Einige Medikamente (z. B. im Rahmen einer Chemotherapie)
  • Strahlung (z. B. nach einer Strahlentherapie)
  • Wasseransammlung in der Lunge (z. B. Folge bestimmter Herz- und Nierenerkrankungen)
  • Bestimmte Formen von Lungenkrebs

Bei der idiopathischen Lungenfibrose lässt sich kein Auslöser für die Lungenfibrose finden, was in bis zu 50 Prozent der Fall ist. Mediziner sprechen dann auch von einer „idiopathischen interstitiellen Pneumonie“ (IIP). Das bedeutet "Lungenentzündung der Zellzwischenräume unbekannter Ursache".

Symptome

Anfangs sind die Symptome wenig spezifisch, erst später werden diese deutlicher. Die körperliche Leistungsfähigkeit nimmt ab, Alltagsbeschäftigungen fallen den Patienten immer schwerer. Schließlich tritt ohne jede Belastung Kurzatmigkeit auf. Durch die verdickte Wand der Lungenbläschen braucht der Sauerstoff immer länger, bis er ins Blut gelangt. Infolgedessen sinkt der Gehalt im Blut, was der Körper durch eine erhöhte Atemfrequenz auszugleichen versucht. Auch lange bestehender Reizhusten kann auf eine Lungenfibrose hinweisen. Die Symptome bei fortgeschrittener Lungenfibrose sind:

  • Blaufärbung der Haut (Zyanose) durch Sauerstoffmangel
  • Verdickung der Fingerspitzen (Trommelschlegelfinger)
  • Vorwölbung der Fingernägel (Glasuhrnägel)

Alle Symptome können auch bei anderen Lungen- oder Herzkrankheiten auftreten.

Diagnose

Weil viele Ursachen hinter einer Lungenfibrose stehen können, muss Ihr Arzt eine genaue Kenntnis über Ihre Krankengeschichte haben. Von Interesse ist insbesondere:

  • Ihr Beruf (Kontakt zu Schadstoffen)
  • Ob sie Medikamente einnehmen
  • Wie sie ihre Freizeit gestalten
  • Ob sie Rauchen

Erst die späteren Symptome würden den konkreten Verdacht in Richtung Lungenfibrose lenken. Für die genauere Diagnosestellung sind weitere Untersuchungen notwendig. Durch Abhören mit dem Stethoskop (Auskultation) hört der Arzt bei einer Lungenfibrose bestimmte Rasselgeräusche beim Einatmen. Dieses Phänomen nennen Mediziner Knisterrasseln. Ist die Erkrankung bereits weit fortgeschritten, weist auch die erhöhte Atemfrequenz auf eine Lungenfibrose hin.

Behandlung & Therapie

Ziel der Behandlung ist ein Stopp des Krankheitsverlaufs oder zumindest eine Verlangsamung. Der Zunahme von Bindegewebe (Fibrosierung) muss Einhalt geboten werden. Konnte eine Grunderkrankung festgestellt werden, muss diese therapiert werden. Entsprechende Risikofaktoren (z.B. Rauchen, Schadstoffkontakt) müssen minimiert werden. Das kann bedeutet, dass Sie den Beruf wechseln müssen (z.B. bei einer Tätigkeit in der chemischen Industrie).

Weil oft eine Entzündung vorliegt, wird diese mittels spezieller Medikamente gedrosselt. Einige Arzneimittel fahren die Reaktion des Immunsystems herunter (Immunsuppressiva). Der bekannteste Vertreter ist hier das Kortison. Dies können sie entweder direkt inhalieren oder in Form von Spritzen und/oder Tabletten erhalten. Gegen Entzündungen und gleichzeitig die Neubildung von Bindegewebe wirkt ein neuer Wirkstoff mit dem Namen Pirfendion.

Wird der Sauerstoffgehalt im Blut zu niedrig, erhalten die Patienten mehrere Stundenlang eine Sonde mit dem lebenswichtigen Atemgas. Greifen alle Behandlungsmaßnahmen nicht und ist die Lungenfibrose sehr weit fortgeschritten, ist eine Lungentransplantation der letzte Ausweg.

Vorbeugung & Prognose

Vorbeugung

Aufgrund der vielfältigen Ursachen ist eine gezielte Vorbeugung schwierig. Grundsätzlich sollten sie das Risiko für Lungenschäden möglichst gering halten. Hierzu gehören ein Verzicht auf Tabak und Schutzmaßnahmen gegen Schadstoffe (wie Atemfilter). Für die idiopathische Lungenfibrose ist keine Vorbeugung möglich, da die Ursache unbekannt bleibt.

Prognose

Die Prognose lässt sich schwer vorhersagen, da viele Faktoren für den Krankheitsverlauf verantwortlich sind. Einmal entstandenes Bindegewebe lässt sich nicht mehr entfernen. Die idiopathische Lungenfibrose zeigt häufig einen aggressiven Verlauf mit deutlicher Verkürzung der Lebenserwartung. Medikamente können das Fortschreiten hier oft nur sehr begrenzt verlangsamen. Lebensverlängernd wirkt hier unter Umständen eine Lungentransplantation. Liegt der Lungenfibrose eine Schadstoffbelastung zugrunde, bessert sich die Krankheit oft deutlich nach Kontakt-Vermeidung mit den Auslösern. Auch Medikamente wirken hier in der Regel besser.